Radiol med (2012) 117:393–409 DOI 10.1007/s11547-011-0747-9
VASCULAR AND INTERVENTIONAL RADIOLOGY RADIOLOGIA VASCOLARE E INTERVENTISTICA
MDCT in diagnosing acute aortic syndromes: reviewing common and less common CT findings Utilizzo della TC multidetettore nella diagnosi delle sindromi aortiche acute: revisione dei segni TC più e meno comuni T. Valente1 • G. Rossi1 • F. Lassandro1 • M. Marino1 • G. Tortora1 • R. Muto1 • M. Scaglione2 Dipartimento d Diagnostica per Immagini, Servizio di Radiologia, A.O.R.N. V. Monaldi, Napoli, Italy Dipartimento di Diagnostica per Immagini, Presidio Ospedaliero “Pineta Grande”, Via Domiziana Km. 30, 81030 Castel Volturno, Italy Correspondence to: M. Scaglione, Tel. +39-0823-854196, Fax + 039-0823-851941, e-mail:
[email protected]
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Received: 27 December 2010 / Accepted: 11 April 2011 / Published online: 18 November 2011 © Springer-Verlag 2011
Abstract Nontraumatic acute thoracic aortic syndromes (AAS) describe a spectrum of life-threatening aortic pathologies with significant implications on diagnosis, therapy and management. In this context, multidetector computed tomography (MDCT) is the gold standard due to its intrinsic diagnostic value; its performance approaches 100% sensitivity and specificity, and it is accepted as a first-line modality for suspected acute aortic disease. MDCT allows early recognition and characterisation of acute aortic syndromes as well as the presence of any associated complications – findings that are essential for optimising treatment and improving clinical outcomes. Although classic CT findings have long been known, other unusual signs are continually reported in the medical literature. We reviewed the classic and less common CT findings, correlating them with pathophysiology, timing and management options, to achieve a definite and timely diagnostic and therapeutic definition. Keywords Acute thoracic aortic syndromes · Aortic dissection · Intramural hematoma · Penetrating aortic ulcer · Multidetector-row CT · Management
Riassunto Di recente sistematizzazione, le sindromi aortiche acute rappresentano uno spettro di condizioni patologiche assai temibili per le notevoli implicazioni diagnostiche, terapeutiche e gestionali. In questo contesto, la tomografia computerizzata multidetettore (TCMD) è attualmente il gold standard per il suo intrinseco valore diagnostico, con sensibilità e specificità vicine al 100%, e costituisce la tecnica di imaging di scelta per sospetta patologia aortica acuta. La TCMD consente il riconoscimento precoce e la caratterizzazione delle sindromi aortiche acute, nonché la presenza di eventuali complicanze associate, con risultati essenziali per ottimizzare il trattamento e migliorare la prognosi. La semeiotica TC classica è nota da tempo, costituita da alcuni segni frequenti ed altri certamente più insoliti. Lo scopo di questo lavoro è rivedere la semeiotica classica e soprattutto evidenziare gli aspetti TC meno frequenti, correlandoli alla fisiopatologia, al timing e alle opzioni gestionali al fine di raggiungere una più precisa e tempestiva definizione diagnostica e terapeutica.
Parole chiave Sindromi aortiche acute · Dissezione aortica · Ematoma intramurale · Ulcera aortica penetrante · TC multidetettore · Gestione
Introduction
Introduzione
Knowledge about aortic diseases has grown considerably and continues to evolve, with ongoing research into pathophysiology, and technological advances for detecting and improv-
Le conoscenze sulla patologia aortica sono notevolmente accresciute e continuano a progredire parallelamente alla ricerca sulla fisiopatologia del vaso, ai progressi tecnolo-
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ing therapeutic options. Acute aortic syndrome (AAS) refers to a spectrum of emergencies, including aortic dissection (AD), acute intramural haematoma (IMH) and penetrating atherosclerotic ulcer (PAU) [1–4], causing a series of signs and symptoms, the foremost of which is chest pain. All these conditions may lead to aortic rupture, making timely diagnosis and treatment crucial for a favourable prognosis and patient outcome. In particular, it is critical to diagnose AD, the most common aortic disease, as prompt identification can significantly decrease patient mortality rates and have a favourable impact on survival rate [5–7]. In AD, overall outcome is determined by disease type and extent and the presence of associated complications; therefore, evaluation of the entire aorta, branch vessels and iliac and proximal femoral arteries is mandatory for tailored treatment planning. Contrast-enhanced cardiac-gated multidetector CT (MDCT) is considered the gold standard in AAS because of its nearly 100% sensitivity and specificity [7–9]. Most importantly, its high spatial and temporal resolutions are crucial in assisting the physician to accurately diagnose severely ill patients, independently of the patient’s body habitus and compliance [10, 11]. The aim of this review was to present the common and uncommon CT findings of AAS, correlating CT signs with pathophysiology, timing and therapeutic options, as these aspects are critically important for establishing an accurate diagnosis and timely treatment.
MDCT study protocol and technical notes Between May 2007 and October 2010, 94 patients with AAS were referred to our level-II cardiovascular emergency hospital and promptly examined with an emergency MDCT. Images were obtained with 16- and 64-MDCT scanners (Brilliance CT 16-slice Philips, Healthcare Philips Medical Systems, Best, The Netherlands; LightSpeed VCT 64-slice GE, GE Medical System, Milwaukee, WI, USA). The study scanning protocol covered from the lung apices to the groin. Each CT study started with an unenhanced CT scan of the thorax to assess any spontaneous aortic hyperdensity and/or periaortic soft-tissue abnormality. Detector configurations were 16×1.5 and 64×0.625, with reconstruction index at 1-mm sections and 0.625-mm intervals, respectively. This MDCT configuration produced highquality volumetric data sets with isotropic resolution in any plane, yielding good quality multiplanar and three-dimensional (3D) images. When feasible, contrast-enhanced scans of the valve plane, aortic root and proximal ascending aorta were obtained with retrospective electrocardiographic (ECG) gating. Nonionic contrast material (total volume 60–130 ml of low-osmolar contrast material) was injected at 3–5 ml/s through an 18- to 20-gauge cannula into the right arm (if possible) with a power injector (Stellant SCT 211, Medrad,
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gici nella diagnosi ed al miglioramento delle opzioni terapeutiche. Le sindromi aortiche acute non traumatiche (AAS) rappresentano uno spettro di condizioni di emergenza comprendenti la dissezione aortica (AD), l’ematoma intramurale acuto (IMH) e l’ulcera penetrante aterosclerotica (PAU) [1–4] che causano una serie di segni e sintomi, primo tra i quali è il dolore toracico acuto. Tutte queste condizioni possono portare alla rottura aortica e, conseguentemente, la diagnosi ed il trattamento tempestivo sono fondamentali per una prognosi favorevole in questi pazienti critici. In particolare nella dissezione acuta, la più comune patologia aortica, la rapida identificazione diagnostica è essenziale nel ridurne significativamente la mortalità, con un impatto favorevole sulla tasso di sopravvivenza [5–7]. La prognosi della AD è determinata dal tipo e dall’entità della malattia e dalla presenza di complicanze associate; di conseguenza, la valutazione dell’intera aorta, delle collaterali, delle arterie iliache e femorali prossimali è obbligatoria per la corretta pianificazione del trattamento. Attualmente, la tomografia computerizzata multidetettore (TCMD) con mezzo di contrasto endovenoso (MdC), cardio-sincronizzata, è considerata il gold standard nella diagnosi delle AAS, con valori di sensibilità e specificità prossimi al 100% [7–9]. Soprattutto l’elevata risoluzione spaziale e temporale della metodica sono cruciali al fine di una diagnosi accurata in pazienti gravemente malati, indipendentemente dal loro habitus corporeo [10, 11]. Scopo di questo lavoro è quello di presentare i segni TC comuni e meno comuni nelle AAS, correlandoli con gli aspetti fisiopatologici, i tempi e le opzioni terapeutiche, il che è di importanza critica per ottenere una diagnosi accurata ed un trattamento tempestivo.
Protocollo di studio TCMD e note tecniche Tra maggio 2007 ed ottobre 2010, 94 pazienti con AAS sono giunti al centro di emergenza/urgenza cardio-vascolare di II livello della nostra azienda ospedaliera e sono stati tempestivamente sottoposti a TCMD. Le immagini sono state ottenute con apparecchiature TCMD a 16 e 64 file di detettori (Brilliance CT 16-slice Philips, Healthcare Philips Medical Systems, Best, Paesi Bassi; LightSpeed VCT 64-slice GE, GE Medical System, Milwaukee, WI, USA). L’estensione cranio-caudale dell’acquisizione è stata dal passaggio cervico-toracico alla radice delle cosce. Ogni studio è iniziato con una fase precontrastografica per valutare qualsiasi spontanea iperdensità aortica e/o anomalie delle parti molli peri-aortiche. La configurazione dei detettori è stata di 16×1,5 mm e di 64×0,625 mm con reconstruction index rispettivamente di 1 e 0,625 mm. Questa configurazione ha prodotto dati volumetrici di alta qualità, con risoluzione isotropica in
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Indianola, IA, USA); the bolus triggering technique was used, with a single region of interest (ROI) positioned in the ascending aorta or in the aortic arch [12–14]. Contrast infusion was routinely followed by a saline flush. Arterial-phase imaging was planned to coincide with arterial contrast opacification of the entire lumen; a double arterial acquisition was performed in the case of weak opacification of the false distal lumen. Finally, in selected cases, delayed venous-phase imaging was used to obtain optimal parenchymal evaluation.
Common CT findings Typical CT findings of AD are well known [1, 2, 6, 15–18] and include direct visualisation of media-intima entrance tear from true to false lumen as a distinct intimal flap defect, and different morphology of the true and false lumen, with the true lumen usually smaller and more intensely opacified than the false lumen in the early angiographic phase due to higher pressure and faster mixing with blood, whereas the false lumen is likely to be crescent-shaped, with acute angles (beak sign) between detached intima and the aortic wall [19, 20]. In some cases, media-intima separation is not complete, and cobwebs or tendrils of the media layer (cobweb sign) persist between the intima and media, generally over short segments of the dissection [21]. Further crucial findings include involvement of the collateral branches arising from the aorta and associated lesions, such as haemopericardium, haemomediastinum, renal or splenic infarctions and limb ischaemia. IMH, on unenhanced CT scans, appears as a crescentshaped area of attenuation in the aortic wall, corresponding to a haematoma within the medial layer. IMH may or may not compress the aortic lumen [22]; intimal calcifications may also be displaced. Thus, when AAS is suspected, it is useful to perform unenhanced CT scans because extensive atherosclerosis and IMH are easily seen on unenhanced CT, whereas contrast material may obscure haemorrhage within the aortic wall. Furthermore, unlike the false lumen in typical AD, the crescent-shaped area of the IMH remains unenhanced after contrast-material injection, and no intimal tear is seen on contrast-enhanced CT scans (Fig. 1). Frequently, IMH is focal because of the medial fibrosis caused by atherosclerosis [3]. Finally, an additional observation that helps differentiate IMH from a thrombosed false lumen is that in typical AD, the former remains in a constant, circumferential relationship with the aortic wall, whereas the latter tends to spiral longitudinally around the aorta [23]. Differential diagnoses include all entities that may cause aortic-wall thickening, such as aortitis, intraluminal thrombosis and soft atheromatous plaque. PAU is a focal atherosclerotic plaque that corrodes a variable depth through the intima into the media; it is a frequent
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qualsiasi piano, consentendo ricostruzioni multiplanari e immagini in 3D di buona qualità. Quando possibile l’acquisizione contrastografica del piano valvolare, della radice aortica e della porzione prossimale dell’aorta ascendente è stata ottenuta con sincronizzazione elettrocardiografica (ECG). Il bolo di MdC (volume totale di 60–130 ml di MdC non ionico a bassa osmolarità alla concentrazione di 370 o 400 mgI/ml) è stato iniettato ad una velocità di 3–5 ml/s attraverso un’ago-cannula 18–20 G, inserita, se possibile, nel braccio destro, attraverso iniettore a due vie (Stellant SCT 211, Medrad, Indianola, IA, USA), con la tecnica del bolus triggering con unica regione di interesse (ROI) posizionata nell’aorta ascendente o nell’arco aortico [12– 14]; il bolo di contrasto iodato è stato seguito, di routine, dalla soluzione fisiologica. L’imaging in fase arteriosa è stata pianificato per coincidere con l’opacizzazione dell’intero lume; è stata effettuata una doppia acquisizione arteriosa nel caso di una debole opacizzazione del falso lume distale. Infine, in casi selezionati, una fase venosa tardiva è stata utile per ottenere la valutazione ottimale dei parenchimi.
Segni TC comuni I segni TC comuni nella AD sono ben noti [1, 2, 6, 15–18] e comprendono la diretta visualizzazione della breccia di ingresso o lacerazione medio-intimale dal vero al falso lume come un distinto difetto o flap intimale, la diversa morfologia dei lumi: il vero lume di solito risulta più piccolo e più intensamente opacizzato del falso lume nella fase angiografica precoce – a causa di pressioni più elevate e di un flusso ematico ad alta velocità – mentre il falso lume risulta più ampio o semilunare con angoli acuti (segno del becco) tra intima scollata e parete aortica [19, 20]. In alcuni casi, il distacco medio-intimale è incompleto e brandelli di media, segno della ragnatela, o cobweb sign, persistono tra intima e media, generalmente in brevi segmenti della dissezione [21]. Ulteriori segni cruciali sono rappresentati dal coinvolgimento delle branche collaterali aortiche e dalle lesioni associate come emopericardio, emomediastino, infarti renali o della milza, l’ischemia degli arti. L’IMH appare, nell’esame precontrastografico, come un ispessimento iperdenso semilunare di parete aortica, corrispondente ad un ematoma della media vasale. L’IMH può o meno comprimere il lume aortico [22]; le calcificazioni intimali possono anche essere dislocate o spiazzate verso il lume. Così, quando si sospetta una AAS, è utile eseguire scansioni TC preliminari senza MdC perché l’aterosclerosi ampia e l’IMH sono facilmente visibili nella TC basale (specie nel caso di sanguinamento recente), mentre il MdC può, in qualche modo, mascherare l’emorragia di parete
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Fig. 1a,b Type B IMH: a Unenhanced multidetector CT scan depicts crescent-shaped areas with high attenuation (arrow) extending along the walls of the descending aorta, consistent with type B IMH. b Contrast-enhanced CT scan shows no enhancement of attenuation in the crescent-shaped areas (arrow). IMH is less apparent than on the unenhanced CT scan in a. Fig. 1a,b Ematoma intramurale tipo B. a L’indagine TCMD pre-contrastografica mostra un’iperdensità semilunare (freccia) estesa lungo la parete della aorta discendente da ematoma intramurale tipo B. b La TCMD dopo somministrazione di MdC per venam non mostra incremento densitometrico dell’area semilunare di parete aortica (freccia) ed appare meno evidente in fase post-contrastografica.
CT finding in older patients. Aortic ulcer may be single or multiple and is often associated with a thickened, enhanced aortic wall [24, 25]. At contrast-enhanced CT scans, PAU has a similar shape to that of a peptic ulcer (Fig. 2). Again, PAU may be a stable, semistable or definitely unstable entity depending on the degree of aortic and periaortic soft tissue involvement (Fig. 3) [26, 27]; iso/hyperdensity relative to the lumen on unenhanced CT scans helps to distinguish acute and unstable disease and is of critical importance for timely planning. Mild periaortic stranding should be mentioned if present, but it is not a definitive sign of rupture in stable/asymptomatic patients.
Uncommon findings at unenhanced CT Hyperacute intimal flap In the early stages of acute AD, one may occasionally see a spontaneous hyperdense intimal flap, called a hyperacute flap, at unenhanced CT. Hyperattenuating medial-intimal flaps are linear structures slightly higher in attenuation than the surrounding blood, which are not due to anaemia [28, 29] or intimal microcalcifications (Fig. 4). They indicate both the depth of dissection and consequently the extent of dissected media as well as fresh clots from hyperacute dissection [30, 31]. Flaps should never be confused with linear and/or curvilinear artefacts due to aortic pulsation. Aortic
aortica. Inoltre, a differenza del falso lume nella AD tipica, l’iperdensità semilunare dell’IMH non presenta impregnazione dopo MdC e nessuna lacerazione intimale è apprezzabile nell’esame contrastografico (Fig. 1). Spesso, l’IMH è focale a causa della fibrosi della media aortica causata dall’aterosclerosi [3]. Infine, ulteriore segno che aiuta a differenziare l’IMH dalla trombosi del falso lume tipico della AD è che il primo ha un rapporto costante, circonferenziale con la parete aortica, mentre la seconda presenta andamento spiraliforme longitudinale lungo tutta l’aorta [23]. L’IMH va differenziato da tutte le altre patologie che causano un ispessimento della parete, come l’aortite, la trombosi parietale e la placca ateromasica. La PAU è una placca aterosclerotica focale ulcerata che supera l’intima e si approfonda nella media ed è un reperto TC più frequente nella popolazione dei pazienti più anziani. L’ulcera aortica può essere singola o multipla ed è spesso associata ad un ispessimento di parete con eventuale enhancement murale [24, 25]. All’esame contrastografico, la PAU ha una forma simile a quella di un’ulcera peptica (Fig. 2). Ancora una volta, la PAU può essere un entità stabile, semi-stabile o sicuramente instabile a seconda del grado di coinvolgimento dell’aorta e delle parti molli peri-aortiche (Fig. 3) [26, 27]; l’iso-/iperdensità della nicchia ulcerosa rispetto al lume aortico nelle scansioni basali aiuta a distinguere la malattia acuta ed instabile ed è di importanza critica per una pianificazione terapeutica tempestiva. Un lieve stranding periaortico dovrebbe essere
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Fig. 2a-c Penetrating aortic ulcer: a Unenhanced and b contrast-enhanced axial MDCT image shows a focal contrast-material-filled pouch (arrow) that communicates with the aortic lumen but extends outward, beyond its normal circumference; surrounding intramural haematoma (asterisk). c Volume-rendered MDCT image shows the penetrating ulcer in the aortic isthmus (arrow). Fig. 2a-c Ulcera aterosclerotica penetrante. L’indagine TCMD pre-contrastografica (a) e post-contrastografica (b) mostra un’estroflessione focale di mezzo di contrasto, simil-ulcerosa (freccia) che comunica con il lume aortico ma si estende verso l’esterno, al di là della suacirconferenza normale; ematoma intramurale associato (stella). c La ricostruzione in volume rendering mostra l’ulcera penetrante all’istmo aortico (freccia).
pulsation artefacts are typically observed at the proximal ascending aorta, especially at the left anterior and right posterior aspects of the aortic circumference [32]. Location of artefacts is related to the pendular motion of the ascending aorta, which on axial scans demonstrates a position on the aortic circumference between 12 or 1 o’clock and 6 or 7 o’clock .They can be recognised on the basis of their characteristic location and are limited to one or two adjacent sections [32]. These artefacts can be significantly reduced by shortening the scanning time or implementing electrocardiograph (ECG) triggering. Aortic dissection with early thrombosed false lumen AD with early thrombosed false lumen can be recognised at unenhanced CT as a crescent-shaped, high-attenuation area in the aortic wall due to recent bleeding. This may be the only sign indicating acute-stage AD or acute IMH [3, 5]. Later, the false lumen becomes thinner and its attenuation gradually decreases [4, 6, 8, 9]. Some reports indicate that this kind of AD is associated with better clinical outcome [2, 4].
menzionato, se presente, ma non è un segno conclusivo di rottura in pazienti stabili/asintomatici.
Segni TC meno comuni all’esame non contrastografico Flap intimale iperacuto Nelle fasi precoci di una AD acuta si può talora vedere nelle scansioni preliminari, pre-contrastografiche, un flap intimale spontaneamente iperdenso, da noi chiamato flap iperacuto. Il lembo medio-intimale iperdenso è una struttura lineare con densità modicamente superiore rispetto al sangue circostante, non a causa di anemia [28, 29] o di microcalcificazioni intimali spiazzate (Fig. 4); esso è conseguenza della profondità della dissezione e quindi della maggior o minor quota di media dissecata e soprattutto della lacerazione ematica di recente formazione, da dissezione iperacuta [30, 31]. I flap non dovrebbero mai essere confusi con artefatti lineari o curvilinei da pulsazione aortica. Gli artefatti da pulsazione si osservano di solito a
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Fig. 3a,b Rupture of penetrating atherosclerotic ulcer: a Unenhanced MDCT coronal scan of the aortic arch shows a subintimal hyperdense haematoma in the aortic wall (arrow). b Contrast-enhanced CT coronal scan shows the ulcerated aortic lesion and outflow of contrast material from the aortic lumen (arrow). Fig. 3a,b Rottura di ulcera penetrante aterosclerotica. a L’indagine TCMD pre-contrastograficacoronale a livello dell’arco aortico mostra un ematoma subintimale iperdenso nella parete aortica (freccia). b L’indagine TCMD post-contrastografica nella scansione coronale mostra lalesione ulcerata aortica e lo spandimento del mezzo di contrasto dal lume aortico (freccia).
Uncommon findings at contrast-enhanced MDCT Disappearing or missing flap: circumferential intimal dissection with intimo-intimal intussusception In AD, the primary tear is usually >50% of the aortic circumference, whereas full circumference is rarely involved. A circumferential tear may lead to central displacement of the intimal-medial flap and intimo-intimal intussusceptions [33–36], presenting with either antegrade or retrograde intussusception. Retrograde intussusception into the left ventricle, partly occluding the coronary vessels, may cause myocardial ischaemia. It may also cause detachment of the aortic commissures, leading to prolapse of the leaflets and acute aortic insufficiency [37, 38]. Typically, this is a Stanford type A lesion that usually originates near the coronary ostia and extends to the great vessels, being limited by attachments of the ascending aorta intima to the great vessels. The circumferential intimal tear of the aorta intussuscepts through its own lumen propagating into the aortic arch. A possible complication in this setting is obstruction of the great vessels due to distal prolapse of intussuscepted flap. As the intussuscepted flap can partly occlude aortic-arch and brachiocephalic arteries, neurological manifestations can occur. This is a very insidious entity that can be easily overlooked because classic intimal flaps are visible only in a few scans (Fig. 5). The typical CT appearance of intimo-intimal intussusception includes visibility of a relatively short flap in the aortic root, absence of an intimal flap in the mid-ascending aorta, windsock linear or curvilinear filling defects in the
livello dell’aorta ascendente prossimale, specialmente sul profilo parietale anteriore sinistro e posteriore destro della circonferenza aortica [32]. La sede degli artefatti è legata al moto pendolare dell’aorta ascendente, che nelle scansioni assiali si localizza tra le ore 12/13 e tra le 6/7 sulla circonferenza aortica. Questi possono essere riconosciuti sulla base della loro sede caratteristica e sono limitati a uno o due scansioni adiacenti [32] ed, infine, essere significativamente ridotti limitando il tempo di scansione o attraverso la sincronizzazione ECG. Dissezione aortica con trombosi acuta del falso lume La trombosi acuta del falso lume nella AD può essere riconosciuta alla TC pre-contrastografica come semiluna iperdensa di parete aortica a causa del recente sanguinamento. Questo può essere il solo segno indicativo di una AD acuta o di un IMH acuto [3, 5]. Successivamente il falso lume si assottiglia e la sua densità gradualmente si riduce [4, 6, 8, 9]. Alcuni lavori indicano che questo tipo di dissezione è associato ad una prognosi migliore [2, 4].
Segni meno comuni alla TCMD con MdC Flap che scompare o perso (dissezione circonferenziale con intussuscezione intimo-intimale) Nella dissezione la breccia di ingresso coinvolge generalmente più del 50% della circonferenza aortica, mentre
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Fig. 4a-d Uncommon appearance of type A aortic dissection: A 64-year-old man with acute symptom onset with tightness in the throat and numbness in the lower limbs 2-h earlier. a,c On unenhanced CT scans, the hyperacute flap (arrows) is visible within the ascending aorta and aortic arch lumen. b,d This is confirmed (circumferential type of dissection flap in the aortic arch) after injection of intravenous contrast material. Fig. 4a-d Segno atipico di dissezione aortica tipo A. Maschio, 64 anni, senso di costrizione alla gola e ridotta sensibilità agli arti inferiori, due ore prima. a,c La TCMD in fase pre-contrastografica evidenzia spontanea iperdensità del flap iperacuto (frecce) sull’ascendente e sull’arco; b,d in fase post-contrastografica si ha conferma della sede del flap mediointimale, di tipo circonferenziale sull’arco.
aortic arch with involvement of aortic arch vessels, and circumferential tears just above the aortic valve [39, 40]. Finally, intimo-intimal intussusception is rare, and because of the possible aortic wall rupture and/or neurological events, it is more often fatal than is classic AD. Aortic-arch abnormality involvement Normal human aortic arch and great vessels are formed by selective regression of vascular arches that connect the embryonic ventral and dorsal aorta [41, 42]. After 8 weeks of foetal life, the developing aortic arch and great vessels approach their definitive configuration through selective re-
raramente è interessata l’intera circonferenza. Una dissezione a piena circonferenza può portare allo spiazzamento centrale del flap medio-intimale ed all’intussuscezione intimo-intimale [33–36], che si può presentare sia come intussuscezione anterograda o retrograda. In genere, si tratta di una lesione tipo A di Stanford che di solito origina in contiguità degli osti delle coronarie e si estende ai grossi vasi, dove è limitata dalle adesioni dell’intima dell’ascendente ai vasi epiaortici. La lacerazione intimale circonferenziale dell’aorta si invagina nel suo lume estendendosi verso l’arco aortico. In questo contesto è possibile la complicanza da ostruzione dei vasi epiaortici da prolasso distale del flap invaginato. L’intussuscezione re-
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e Fig. 5a-e A 67-year-old man presenting to the emergency department with intense upper back pain: MDCT scans show a intimal flap at the aortic root; b,c absence of flap at the distal ascending aorta and proximal arch and d partial dissection flap at the middle aortic arch associated with a small haemopericardium. e Volume-rendered MDCT scan clearly demonstrates a flap (arrow) propagating from the aortic root to the midaortic arch. At surgery, a intimo-intimal aortic intussusception was seen, and reconstruction of the ascending aorta and part of the arch was performed. Fig. 5a-e Maschio, 67 anni, giunto al pronto soccorso per intenso dolore toracico superiore. La TCMD in fase post-contrastografica mostra (a) flap medio intimale in corrispondenza della radice aortica (b,c) mancata evidenza del flap nell’aorta ascendente distale e nell’arco prossimale, d flap da dissezione parziale sull’arco medio associato ad una piccola quota di emopericardio. e La ricostruzione in volume rendering dimostra continuità tra il lembo dell’ascendente e quello dell’arco medio (freccia), rendendo più sicura la diagnosi di dissezione prossimale, di tipo A. All’intervento chirurgico, si osserva intussuscezione intimo-intimale e si effettua un intervento di ricostruzione dell’aorta ascendente e di parte dell’arco.
gression of vascular arches [43]. Persistence, migration or interruption of embryonic aortic arches at abnormal locations causes the various aortic-arch anomalies [43]. These are usually asymptomatic and incidentally detected. However, some types are symptomatic as a result of tracheobron-
trograda nel ventricolo sinistro, parzialmente occludente i vasi coronarici, può causare ischemia miocardica. Può anche causare il distacco del commissure aortiche, con conseguente prolasso dei foglietti ed insufficienza aortica acuta [37, 38]. Dal momento che il lembo invaginato può
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Fig. 6a-d A 62-year-old hypertensive man presenting with acute chest pain: Acute dissection involving the double aortic arch: dominant and aneurysmal right arch, hypoplastic and patent left arch. a Large intimal tear (arrow) in the b right aneurysmal arch. The hypoplastic and patent left arch (arrow) is connected distally to the descending aorta. c Volume-rendered image clearly shows the intimal tear (arrow). d Volume-rendered image clearly depicts continuity between the hypoplastic left arch and the dominant right arch (asterisk), with the common carotid (asterisk) and left subclavian artery (triangle) joining distally the proximal descending aorta (arrow). Fig. 6a-d Maschio, 62 anni, iperteso, violento dolore toracico acuto. Dissezione acuta che coinvolge, in doppio arco aortico, il destro dominante e aneurismatico, il sinistro pervio ed ipoplasico. a Estesa breccia di ingresso tra vero e falso lume (freccia) nell’arco destro-posto ed aneurismatico (b) l’arco sinistro ipoplasico e pervio (freccia) si connette distalmente all’aorta discendente. c La ricostruzione in volume rendering mostra chiaramente la breccia d’ingresso (freccia). d La ricostruzione in volume rendering mostra chiaramente la continuità dell’arco sinistro ipoplasico con l’arco destro (stella), con la carotide comune (asterisco) e la succlavia di sinistra (triangolo) che si unisce distalmente alla discendente prossimale (freccia).
chial or oesophageal compression or abnormal blood flow, or because they are associated with congenital cardiovascular disease [44]. Knowledge of aortic-arch anomalies is also important for angiographic intervention and vascular surgery [43, 44]. Left aortic arch with abnormal branching, right aortic arch, double aortic arch and interrupted aortic arch are the most frequent anomalies [43, 45–47]. Vascular rings are uncommon anomalies (
